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granulomatosis de Wegener

De Diccionario Académico de la Medicina
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granulomatosis de Wegener
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  1. Medicina interna. Patología que se caracteriza por la inflamación de los vasos sanguíneos localizados en el sistema respiratorio, oídos y riñones. Dependiendo del caso y los síntomas, pueden llegar a comprometerse los ojos, articulaciones, la piel y tejidos neurológicos o cardiacos; aunque sea menos frecuente. Las valoraciones clínicas pueden ser de diversa índole debido a la afectación de diferentes sistemas. En primer lugar, figuran las “clásicas”, que comprenden la aparición de: sinusitis, otitis media serosa, rinitis con ulceraciones nasales, tos, hemoptisis y síntomas sistémicos. En segundo lugar, están las valoraciones clínicas “leves” como: artralgias, síntomas del tipo de la polimialgia reumática y enfermedades inflamatorias de los ojos, entre otros. Finalmente, las valoraciones “fulminantes” comprenden la aparición de insuficiencia renal de rápido avance e insuficiencia respiratoria que requieren un tratamiento en la unidad de cuidados intensivos. Los estudios no han logrado precisar todavía el rango de edad exacto en el que se puede contraer la enfermedad y, además, permanece desconocida la causa que produce este trastorno. Según las estadísticas, solo 3 de cada 100.000 pacientes son diagnosticados como casos positivos, por lo cual la granulomatosis de Wegener se conoce como una enfermedad rara. El diagnóstico de este síndrome se basa en la confirmación clínica de apoyo, el estudio patológico y los análisis de laboratorio. En el pasado la enfermedad resultaba fatal, sin embargo en la actualidad el tratamiento a base de ciclofosfamida y corticosteroides (por lo general prednisona), ha demostrado remisión de la enfermedad en el 75% de los casos y una mejoría en el 90%.