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tetralogía de Fallot

De Diccionario Académico de la Medicina
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tetralogía de Fallot
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  1. Genética y pediatría. Cardiopatía congénita cianótica con disminución del flujo pulmonar, caracterizada por: 1) obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho (estenosis pulmonar), 2) hipertrofia del ventrículo derecho, 3) dilatación y desviación de la aorta a la derecha y 4) comunicación interventricular. La estenosis pulmonar suele ocurrir tanto en el infundíbulo ventricular derecho como en la válvula pulmonar y el grado de su severidad determina el momento del inicio de los síntomas, la gravedad de la cianosis y el grado de hipertrofia ventricular derecha. En presencia de una estenosis pulmonar marcada, la contracción del músculo ventricular derecho causa un desvío de la sangre hacia el ventrículo izquierdo a través de la comunicación interventricular existente y a su vez desde esta a la aorta, causando cianosis y desaturación arterial persistente. Cuando la estenosis pulmonar es leve o moderada, el paciente puede no presentar cianosis visible. En lactantes con grados leves de estenosis pulmonar puede desarrollarse insuficiencia cardíaca debida al cortocircuito ventricular de izquierda a derecha y al momento del nacimiento suele no observarse cianosis, pero se va haciendo más llamativa a medida que crece el paciente (en promedio a partir de los tres meses de vida), sobretodo a nivel de las membranas mucosas de los labios y la boca y en los lechos ungueales de los dedos de las manos y los pies. En los lactantes con estenosis pulmonar grave se puede apreciar de forma inmediata la cianosis neonatal y al cabo de las primeras horas de vida puede aparecer cianosis intensa con colapso circulatorio (debido al cierre del conducto arterioso). Los lactantes y niños se presentan con disnea al ser sometidos a esfuerzo físico; durante el primer y segundo año de vida suelen mostrar crisis de hiperpnea e inquietud, cianosis paroxística, respiración entrecortada y pueden sufrir un síncope (ataque hipercianótico paroxístico). El descenso en la tensión parcial de oxígeno molecular puede ser causa de acidosis metabólica, condición que requiere una rápida intervención médica. Los niños mayores afectados con la enfermedad y no sometidos a tratamiento quirúrgico, pueden tener una piel oscura y azulada, escleras grisáceas y presentar engrosamiento de la porción distal de los dedos de las manos y de los pies, asociada a hipoxemia crónica (acropaquia). Por otra parte, en cerca de la mitad de los casos se puede palpar un frémito sistólico a lo largo del borde esternal izquierdo, en el tercer y cuarto espacios paraesternales. El pulso y la tensión arterial son normales, el corazón es habitualmente de tamaño normal y puede palparse un impulso ventricular derecho subesternal. En los casos severos, no tratados de la enfermedad, se puede producir retraso del crecimiento y del desarrollo. La tetralogía de Fallot es la cardiopatía cianosante más frecuente en niños pequeños, afectando a 10 de cada 10.000 nacidos vivos, y de no ser tratada conduce a la muerte en alrededor del 50% de los casos antes de cumplir los 2 años y medio.

    Fallot, Étienne-Louis A.


    (Nació el 29 de septiembre de 1850 en Sète; murió el 30 de abril de 1911)

    Médico francés. En 1867 inició sus estudios de medicina en la Universidad de Marsella, se radicó allí y desarrolló su carrera médica en esta ciudad. En 1883 fue designado profesor de anatomía patológica en la Escuela Superior de Medicina, siendo asimismo profesor de higiene forense. Publicó varios trabajos sobre distintos temas, destacando de forma especial los dedicados a la anatomía patológica y a la medicina legal. Publicó preferentemente en revistas locales, como el Marseille médical, pero su trabajo y realizaciones no tuvieron el debido reconocimiento. En 1888 publicó en esta revista una descripción muy detallada de los hallazgos clínicos y patológicos en individuos afectados con una cardiopatía cianosante de carácter congénito, en un artículo titulado Contribution à l´anatomie pathologique de la maladie bleue. Antes de él, muchos habían sido los médicos que describieron aspectos de la enfermedad reportada más tarde por Fallot, entre los que se cuentan: posiblemente Niels Stensen en 1673, Eduard Sandifort en 1777, William Hunter en 1784, J.P Farre en 1814 y Thomas Bevill Peacock en 1858. Ellos también reportaron algunos de los síntomas clínicos como cianosis, poca tolerancia al ejercicio y muerte prematura, pero Fallot marcó la pauta al encerrar los hallazgos clínicos y anatómicos en cuatro características principales, que él considero como constituyentes de una tetralogía. Después de Fallot, Maude Abbott, en 1936, ilustró además de los hallazgos patológicos característicos, los diagramas circulatorio y auscultatorio, la radiografía de tórax y el electrocardiograma de los pacientes afectados con esta enfermedad, en su obra titulada Atlas of Congenital Cardiac Disease. En 1944, Alfred Blalock, Helen Taussig y Vivien Thomas realizaron la primera cirugía exitosa para tratar esta condición, que más tarde sería conocida como operación (o shunt) de Blalock-Taussig.
    Da origen a: tetralogía de Fallot.