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síndrome de Liddle

De Diccionario Académico de la Medicina
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síndrome de Liddle
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  1. Desorden de carácter genético con herencia autosómica dominante. Se caracteriza por el desarrollo de hipertensión con alcalosis metabólica hipokalémica, niveles bajos de renina plasmática y secreción nula de aldosterona. Este síndrome se desarrolla a edades tempranas y es causado por una mutación en la subunidad β o γ del canal de sodio epitelial sensible a la amilorida (ENaC), lo que resulta en una absorción excesiva del ión sodio, una diuresis aumentada de potasio, retención de líquidos con hipertensión e hipokalemia. En su tratamiento se administra amilorida o de triamtereno que incrementan la absorción de potasio por el túbulo renal. Además, se sugiere hacer una dieta baja en sal. Estas dos medidas aseguran la resolución de las anomalías clínicas de las personas afectadas con este síndrome.

    Grant W, Liddle

    Grant W, Liddle

    (Nació en 1921 en Utah; murió el 29 de junio de 1989)

    Endocrinólogo estadounidense. Nació y creció en un ambiente rural que ofrecía la Utah de comienzos del siglo XX. Sus padres eran mormones y seguramente recibió su influencia. Realizó sus estudios de undergraduate y se graduó en el año 1943 de la Universidad de Utah. Inmediatamente fue llevado por la Armada de los Estados Unidos y enviado a la escuela médica de la Universidad de California donde se graduó con honores en 1948. Después de su graduación fue miembro asociado de la recién fundada Metabolic Research Unit en la Universidad de California. En 1953, abandonó San Francisco para trabajar en la sección de endocrinología clínica del National Heart Institute, adscrito al National Institutes of Health.

    En 1956, el doctor Hugh Morgan le ofreció a Liddle ser jefe del servicio de endocrinología en el Vanderbilt University Medical Center. Allí, junto con su asistente Donald Island, hizo sus más importantes contribuciones a la endocrinología, entre ellas, la farmacología de las hormonas asteroideas, un test de la función del eje hipotálamo-hipófisis-adrenal aplicando dexametasona (prueba que actualmente se sigue empleando), un test para evaluar las reservas secretorias de la hipófisis aplicando metirapona, y la fisiopatología del síndrome de Cushing, que estableció la anomalía principal de la enfermedad. Esta no se encontraba en la glándula suprarrenal como era pensado hasta entonces, sino en la hipófisis y además mejoró el tratamiento del síndrome.

    Recibió una mención especial por la descripción que hizo en 1963 acerca de un desorden familiar que simuló el aldosteronismo primario, caracterizado por hipertensión severa, hipokalemia y una secreción despreciable de aldosterona, mediante un artículo titulado A familial renal disorder simulating primary aldosteronism but with negligible aldosterone secretion, publicado en la revista Transactions of the Association of American Physicians. Liddle y su grupo de colaboradores interpretaron que en la enfermedad se producía una absorción tubular renal de iones con una facilidad anormal y que simulaba aquella, permitiendo la observación durante un exceso de mineral o corticoides.

    El doctor Grant Liddle trabajó como jefe del departamento de medicina desde 1968 hasta 1983. Allí educó a más de setecientos residentes de endocrinología que serían líderes del área en el país. Además, fue un escritor prolífico produciendo más de doscientos veintitrés artículos, publicados en revistas médicas y libros importantes. Recibió en vida muchas condecoraciones entre las que se destacan: la medalla Henry H. Dale de la British Society for Endocrinology, la medalla Kober de la Association of American Physicians y el premio Robert H. Williams de la Endocrine Society. Fue miembro de la Academia Nacional de Ciencias y presidente de varias sociedades a las que perteneció, entre ellas: la Endocrine Society y la International Society of Endocrinology. Por lo anterior, el doctor Liddle es considerado uno de los líderes de la endocrinología de su época en los Estados Unidos.
    Da origen a: síndrome de Liddle.