"El idioma de las ciencias de la salud"

síndrome de Brugada

De Diccionario Académico de la Medicina
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síndrome de Brugada
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  1. Arritmia de causa genética con patrón de herencia autosómico dominante. Este síndrome es caracterizado por elevación del segmento ST, predisposición al desarrollo de arritmias ventriculares polimórficas y muerte súbita.Se manifiesta de manera transitoria u oculta en el V1, V2 y V3.Por su carácter heterogéneo, se clasifica en ocho formas según el gen mutado: síndrome de Brugada-1, con mutación heterocigótica en el gen SCN5A ubicado en el cromosoma 3p22; síndrome de Brugada-2, causado por una mutación en el gen GPD1L;síndrome de Brugada-3 y síndrome de Brugada-4 cuyos fenotipos además incluyen la aparición de un intervalo QT acortado en el electrocardiograma, producidos por una mutación en el gen CACNA1C y CACNB2, respectivamente; síndrome de Brugada-5, ocasionado por una mutación en el gen SCN1B; síndrome de Brugada-6, determinado por una mutación en el gen KCNE3; síndrome de Brugada-7 causado por una mutación en el gen SCN3B; y síndrome de Brugada-8, ocasionado por una mutación en el gen HCN4B.El síndrome de Brugada suele manifestarse en la edad adulta, con una edad media de muerte súbita más o menos desde los15 hasta los 41 años, aunque también ocurre en infantes y niños. También puede ser provocado por la administración de drogas bloqueadoras de los canales de sodio como la ajmalina, la flecainida y la procainamida.