enfermedad ósea de Paget

enfermedad ósea de Paget

   

1. Trastorno del metabolismo óseo que afecta áreas extensas y no contiguas de hueso, en donde todos los elementos de la remodelación ósea están aumentados (resorción, formación y mineralización), lo que causa un ensamblaje desorganizado del colágeno y a su vez da origen a crecimiento óseo y deformidad. El diagnóstico de la enfermedad es clínico y usualmente se hace uso de imágenes diagnósticas. La enfermedad puede afectar un solo hueso, aunque es más frecuente la afectación de múltiples como los de la pelvis, la región lumbar y el fémur. Más del 95% de los individuos afectados son asintomáticos.
   
   Los problemas más frecuentes son ostalgia, enfermedad esquelética y fracturas. La enfermedad ósea de Paget puede causar otros problemas como: complicaciones neurológicas; enfermedad craneal, que puede originar sordera, vértigo y tinnitus; afectación de la columna vertebral, que puede causar síndromes raquídeos; gasto cardíaco aumentado, que puede originar una insuficiencia de alto gasto en pacientes que tienen afectado más del 30% del aparato óseo; y desarrollo de sarcoma que, a pesar de ser poco común, constituye una complicación grave.
   
   La causa de la enfermedad ósea de Paget es desconocida, aunque se sugiere una infección por virus de los osteoclastos o una causa genética subyacente; por ejemplo, la deleción homocigota del gen TNFRSF11B, que codifica la proteína osteoprotegerina y causa la forma juvenil de la enfermedad, al igual que las mutaciones en RANK. El tratamiento médico está centrado en la administración de inhibidores específicos de la resorción ósea mediada por osteoclastos, entre los que se incluyen: bifosfonatos, calcitoninas, mitramicina y nitrato de galio. La enfermedad casi siempre responde al tratamiento médico. Por otra parte, el tratamiento quirúrgico está indicado en caso de fracturas o en los casos en que se presente enfermedad articular de la cadera. La enfermedad ósea de Paget, que afecta con más frecuencia a los hombres y cuya prevalencia aumenta con la edad, es la segunda enfermedad ósea más frecuente superada solo por la osteoporosis.

   Paget, James

   
   

   

   Credit: http://es.wikipedia.org/wiki/ James_Paget#mediaviewer/Archivo: James_Paget_1st_Baronet.jpg

   (Nació el 11 de enero de 1814 en Great Yarmouth; murió el 30 de diciembre de 1899 en Londres)
   

   Cirujano y patólogo inglés. Fue el décimo segundo hijo del matrimonio de Samuel y Sara Elizabeth Paget. Su padre era un importante hombre de negocios en el pueblo de Great Yarmouth, sin embargo, un día quedó en banca rota. Esto obligó a Paget a dejar sus aspiraciones de estudiar en la Cambridge University como habían hecho varios de sus hermanos mayores, y a permanecer en su pueblo natal hasta que cumplió 20 años. Durante ese período. se dedicó a estudiar la flora de Great Yarmouth, producto de lo cual publicó un libro titulado Natural history of Yarmouth. Se formó con un cirujano local llamado Charles Costerton desde 1830. Esto forjó en James un espíritu indomable por alcanzar sus propósitos, lo que le aseguraría el éxito en los años venideros.
   
   En 1834 se trasladó a Londres para estudiar medicina en el St. Bartholomew`s Hospital y en 1836 obtuvo la licencia del Royal College of Surgeons para ejercer la medicina. Durante su período como estudiante describió un gusano conocido como trichina spiralis en 1835, aunque la descripción se le atribuyó al doctor Richard Owen, por haber sido él quien lo publicó. Una vez finalizado su período como estudiante de medicina decidió especializarse como cirujano, sin embargo, el no haberse graduado de una universidad se lo impidió. En 1836, le fue ofertado el cargo de curador del museo del St. Bartholomew`s Hospital, en donde laboró por varios años. Allí publicó un libro titulado Catalogue of the pathological specimens of St. Bartholomew’s Hospital. Después fue contratado por el Royal College of Surgeons para ser curador de su museo y hacer una descripción del catálogo de los especímenes de John Hunter.
   
   Fue profesor en la escuela médica del St. Bartholomew`s Hospital y dictó las cátedras de anatomía mórbida entre 1839 y 1843 y la cátedra de anatomía general y fisiología entre 1843 a 1859. Además fue cirujano asistente desde 1841 y cirujano de planta del hospital desde 1861, aunque nunca tuvo una formación oficial como cirujano. También se desempeñó como profesor de anatomía y cirugía en el Royal College of Surgeons en Londres por un período de 6 años, donde dictó las cátedras de: nutrición (1847), la vida de la sangre (1848), los procesos de reparación y regeneración tras una lesión (1849), inflamación (1850), tumores (1851) y tumores malignos (1852).
   
   Esas conferencias fueron la base para la publicación de su libro Lectures on Surgical Pathology en 1853, un texto que contó con 4 ediciones en Inglaterra y Estados Unidos. Después de esto se desempeñó como cirujano sargento en el H. M. Queen Victoria. A pesar de sus aportes a la patología, su principal reconocimiento es atribuido a la descripción de las enfermedades que llevan su nombre. La enfermedad de la glándula mamaria la describió en un artículo titulado On disease of the mammary areola preceding cancer of the mammary gland, publicado en el St. Bartholomew`s Hospital Reports, en 1874. La enfermedad del hueso la describió en 1877 en una conferencia titulada On a form of chronic inflammation of bone, ofrecida ante la Royal Medico-Chirurgicale Society. Esta conferencia fue publicada ese mismo año en la revista Transactions of the Medico-Chirurgicale Society, el órgano de difusión de la sociedad.
   
   El doctor Paget fue presidente del Royal College of Surgeons in London y en 1887 fue elegido presidente de la Pathological Society. Además tuvo el título de ‘Sir’, otorgado por la Reina Victoria. En su honor, se inauguró con su nombre en Great Yarmouth en el año 1996. James Paget se destacó por ser un intelectual, un cirujano habilidoso y con amplios conocimientos de la anatomía patológica, y como era la costumbre de su época, por ser un hombre religioso. Fue también, como sus numerosas obras lo constatan, un escritor prolífico.
   Da origen a: enfermedad ósea de Paget.
   Da origen a: enfermedad extramamaria de Paget.